Dvouletá V. žije se svou pěstounkou a lékařkou paní Kateřinou v Teplicích. Ve svém útlém věku V. čelila již mnohým výzvám. Potýká se s metabolickou poruchou jater a péče o ni je velice náročná. S paní Kateřinou jsme si povídali o jejím onemocnění i cestě k pěstounství.

Vzhledem k tomu, že je V. umístěna v pěstounské péči, není možné veřejně sdílet její jméno ani fotografie. Věříme, že i přesto pro vás bude rozhovor zajímavý a přínosný. Děkujeme za pochopení.

Paní Kateřino, V. se potýká s metabolickou poruchou jater - hepatopatií – a laryngomalacií, vrozenou vývojovou vadou vaziva hrtanu. Také má zavedenou tracheostomickou kanylu na dýchání. Pokusila byste se, prosím, vysvětlit, co to vše znamená v reálu?

Onemocnění jater se u V. projevuje extrémně velkými játry, která jí vyplňují celé bříško, jež je taktéž veliké. Kvůli objemnému bříšku má problémy s chůzí, s vertikalizací. Játra výrazně utlačují ostatní orgány dutiny břišní a taktéž tlačí bránici nahoru, což vede ke zmenšení objemu plic a další zátěži již primárně nemocného orgánu a dýchacích cest. Její strava by měla obsahovat méně tuků a více bílkovin i sacharidů. Trávicí trakt V. ale vyšší nálož cukrů nezvládá strávit, což vede k průjmům. Enzym, který V. pro správné trávení chybí, je vlastně energetickým motorem, a tak k této diagnóze patří také vysoká únavnost.

Pacient s tracheostomickou kanylou je schopen z největší části dýchat otvorem v krku, pod hlasivkami, do kterého je zavedena trubička. Tím pádem V. nemůže mluvit, protože vydechovaný vzduch nemůže proudit kolem hlasivek a utvářet hlas. Nemůže nahlas ani plakat. Když ji něco bolí, když se třeba uhodí, nemůže si vůbec přivolat pomoc. Hleny, které se v plicích a dýchacích cestách tvoří a které my spolkneme, aniž bychom o tom věděli, musí pacient s kanylkou odkašlat nebo musí být odsávány. To v praxi znamená, že podle míry zahlenění musí být zavedena do otvoru v kanylce tenká hadička připojená na odsávačku a v průběhu vytahování hadičky se hleny odsávají. Když si představíte, jak vám je poté, co se lidově řečeno „zakuckáte“, je vám asi jasné, že když vám někdo neustále strká tenkou hadičku do průdušnice a kape vám do ní slanou vodu - provádí proplachování dýchacích cest fyziologickým roztokem, není to nic příjemného. Kanylka je na krčku přivázaná páskem, V. má tedy v podstatě neustále na krku obojek. Nemůže jít plavat, nemůže do prašného prostředí. Na kanylce musí nosit zvlhčující filtr, který má napodobit funkci nosu, což nemá ráda a tak filtr neustále sundává. Předpokládám, že se jí přes filtr hůře dýchá. V případě ucpání kanyly se dusí.

Její mentální vývoj je velmi příznivý, téměř odpovídá průměru jejího věku, a tak si brzy své handicapy začne uvědomovat.

Dokázala byste nám říci, čím jsou tyto zdravotní komplikace způsobeny?

Část zdravotních problémů V. je způsobena genetickou vadou, která vznikla již při početí. Konkrétně se jedná o vzácné metabolické onemocnění, jež má na svědomí poruchu metabolismu sacharidů a lipidů, což vede ke zvýšené hladině tuků v krvi. Větší množství tuků se následně usazuje v játrech, která takové množství nezvládají, zvětšují se a poškozují. Co se onemocnění dýchacího systému týče, je opět vrozené. Přesná příčina není známá. Takže obě její zdravotní limitace jsou vrozené.

Jak už jsme zmínili, komunikace je výrazně limitována kvůli tracheostomii, a tak se V. se svým okolím dorozumívá pomocí znakování pro batolata. Jak takové znakování vypadá? Jak jste jej V. naučila?

Začala jsem s výukou znakové řeči pro slyšící batolátka pomocí videa, které je obsahem přizpůsobeno i těm nejmenším dětem. Další vyučovací proces je založen na napodobování, což je proces vlastní nejen nejmenším dětem. To znamená, že při užití určitého slovního výrazu zároveň znakuji a V. s radostí znaky opakuje tak, aby mohla uplatnit své potřeby. Nyní znaky rozšiřujeme o spektrum z klasické znakové řeči a připravujeme pro ni náhradní komunikaci pomocí kartiček tak, jak tuto komunikaci používají například autisté. Samozřejmě se snaží i mluvit, ale její hlásek je bohužel, kvůli tracheostomii zavedené pod hlasivkami, slyšet málokdy. Občas slyším smích, kašel, broukání, povedlo se jí říci „haf“… Nejbolestnější je pro mne pláč.

Paní Kateřino, V. po narození pendlovala mezi kojeneckým ústavem a resuscitačním oddělením, kde pracujete. Nyní ji máte v pěstounské péči. Popsala byste nám prosím, jak probíhala cesta k pěstounství a kdy jste o něm začala uvažovat?

Od chvíle, kdy byla V. zavedena tracheostomická kanyla, bylo jasné, že pokud celý svůj kritický stav vůbec přežije, bude péče o ni tak náročná, že je téměř nemožné, aby mohla jít zpět do své původní rodiny. Navíc je její biologická maminka ve výkonu trestu, takže by se v současné době o péči o V. nemohla ani pokusit. V. je dítě neuvěřitelně bojovné a téměř trvale pozitivně laděné, s úsměvem na tváři. Je jen málo lidí, kteří by dokázali odolat jejím obrovským očím a úsměvu nad kanylkou na krčku. Je houževnatá, až paličatá, jak se snaží naučit chodit a poznávat svět.

V době, kdy pobývala na našem oddělení, vypadala její budoucnost velmi nepříznivě, hlavně co se jejího jaterního onemocnění týče. Nebyla stanovena diagnóza a játra již nesla známky počínajícího poškození. Předpoklad byl, že se stav bude zhoršovat v průběhu několika roků do stavu terminálního. Proto jsem postupně došla k rozhodnutí, že bych jejím limitovaným dnům chtěla dát radost. Trochu jí ukázat svět za hranicemi nemocnice, za plotem zahrádky kojeneckého ústavu a následně jí s láskou a bolestí doprovázet na její cestě poslední. V. si zvykla na prostředí oddělení, a proto neprobíhaly její pobyty v kojeneckém ústavu právě šťastně, a to i přes veškerou snahu sestřiček, hodných tet. Zmíněné okolnosti urychlily mé rozhodnutí.

Od konce listopadu má V. diagnózu stanovenou a její prognóza je daleko lepší, než se předpokládalo. Co se týče samotné realizace pěstounství, byl to pro mě střet s realitou, ponoření do světa lidí, kteří žijí život s handicapem, pád do světa maminek, které jsou ve stejné situaci jako já.

Druhou část rozhovoru najdete zde.