Čtrnáctiletý Matěj z Kopřivnice na Novojičínsku se od narození potýká se vzácným onemocněním - lamelární ichtyózou. Toto onemocnění vyžaduje každodenní náročnou péči, kterou nyní už Matěj částečně zvládá sám. Pomoc druhé osoby ale stále potřebuje. Co vše léčba obnáší? Zeptali jsme se jak Matěje, tak jeho maminky Pavly.

Paní Pavlo, jak se na Matějovo onemocnění přišlo?

P: Na ichtyózu se přišlo hned po narození. Narodil se předčasně jako Collodion Baby (pozn. DA - U tohoto syndromu je povrch těla novorozence pokryt koloidní membránou, kterou lze přirovnat k tlusté folii. Během několika dnů se uvolní a sloupne. Většinou se jedná o první příznak některé z ichtióz, ale nemusí tomu tak být.) Kůže se mu začala po oschnutí hodně napínat a praskat. Proto byl hned po narození převezen do nemocnice v Brně, kde mu byla poskytnuta ta nejlepší péče.

Jak se lamelární ichtyóza projevuje? S čím vším se Matěj potýká?

P: Kůže při ichtyóze nemá schopnost zadržovat vodu a hodně rychle vysychá. Taky narůstá asi sedmkrát rychleji než zdravá kůže. Vytváří se velké lamely (šupiny), které se nestíhají odlučovat a vrství se. Musíme proto kůži neustále několikrát denně promazávat vhodnými krémy a mechanicky odstraňovat odumřelou vrstvu.

Zároveň se musí pečovat o oči, oční víčka… Je potřeba pravidelně zvlhčovat rohovku pomocí umělých slziček a mazat oči na noc, jelikož je zcela nedovře. Uši vyžadují také speciální péči a mechanické odstraňování odloučené kůže ze zvukovodu. Zvlhčovat musíme i sliznici nosu.

Obrovský problém je špatně fungující termoregulace. Matěj se nepotí a velice rychle se proto přehřeje. Problém není pouze v létě, ale i v příliš vyhřátých prostorech v zimě. Přehřátí může mít i fatální následky.

Matěji, co z toho, co popsala máma, zvládneš sám?

M: Máma mi pořád musí pomáhat, protože si sám nenamažu třeba záda, ale ani nevidím na všechny prasklinky, které je potřeba ošetřit speciální mastí, aby se zahojily. Kůži odstraňujeme ručně. Buď pomocí pinzety za sucha, nebo po odmočení ve vaně pomocí speciálních pilníků na kůži. S tím mi musí taky pomáhat.

Jak je tato péče časově náročná?

M: Čas neumím moc odhadnout. Ráno je to tak 45 minut. Pak přes den, když mám volnou chvíli, odstraňuji kůži pinzetou. U toho vydržím i hodinu. Mazání těla přes den zvládám rychleji, tak 20 minut. Běžná péče večer trvá asi hodinu, ale pokud odstraňujeme kůži pomocí pilníků, tak i tři.

Jakým způsobem vše zvládáš ve škole?

M: Běžným způsobem tak, jako ostatní zdravé děti. Ráno vstávám o něco dříve, abychom s mámou vše stihli. Do školy nosím krémy na domazávání.

P: Bohužel ve škole dost často chybí. Pokud mu totiž například popraská kůže na nohou, nemůže dost dobře chodit.

Paní Pavlo, zvládnete docházet do zaměstnání?

P: Pracovat můžu, ale bylo dost těžké najít práci, při které bych zvládla i péči o Matěje. Udělala jsem si proto rekvalifikační kurz a už několik let pracuji jako asistent pedagoga.

Jaké náklady s sebou onemocnění nese? Co vše pravidelně pořizujete?

P: Největší položku tvoří krémy na promazávání, které nehradí pojišťovna. Jsou dost finančně náročné, ale kůže je po použití těchto přípravků mnohem jemnější. Krémy se dostanou do kůže a vyživí ji. Krémy hrazené pojišťovnou spíše zůstávaly na povrchu kůže a setřely se tak do oblečení a všude kolem. Kůže byla po jejich použití spíše tvrdá a více se vrstvila. Díky neziskové organizaci Spolek ichtyóza dostáváme pravidelně krémy ze sbírek od dárců. Je to obrovská pomoc. I přes tuto podporu ale kupujeme každý měsíc krémy asi tak za 6-8 tisíc korun. S tím nám pomáhají Dobří andělé.

Dalším velkým nákladem je ošacení. Matěj potřebuje ideálně bavlněné věci, které je potřeba prát při vyšší teplotě, aby se z prádla dostaly všechny zbytky krému. Prádlo se proto rychleji zničí. Spodní prádlo, ponožky a trička musíme tedy pořizovat velmi často. To samé platí o pyžamech a povlečení. Pro představu – Matěj potřebuje každou noc čisté pyžamo a postel převlékáme každý týden (spíše častěji). Mastným prádlem ničíme pračku. Kvůli šupinkám, které se mu z kůže odlučují samovolně a jsou tedy úplně všude, musíme každý den vysávat hned po ránu a pak většinou ještě odpoledne.

Dobří andělé vám pomáhají již rok…

P: Nedá se slovy vyjádřit, jak moc si ceníme jejich podpory. Pro mne jako matku to znamená spokojenější pohled na syna. Každý den žije svůj nelehký život. On si ho nevybral, prostě se takto narodil a teď si s tím musí poradit. Krémy, které mu můžu dopřávat díky pomoci Dobrých andělů, jsou pro něj úlevou. Díky tomu se ve své kůži cítí lépe.

Co vás nyní čeká? Jak budete řešit například střední školu?

P: Teď nás čekají ještě dva roky základní školy a výběr té následující. Zatím jsme se nerozhodli, co dál. Je těžké najít směr, když znáte všechna omezení. Ale určitě si s tím poradíme.